在本屆年會(huì)上,美國(guó)學(xué)者報(bào)告口服環(huán)磷酰胺(CTX)治療肺間質(zhì)病變有效,這是第1次陽(yáng)性報(bào)告,但CTX雖可提高用力肺活量,但并未改善一氧化碳彌散功能。此外,感染仍是肺間質(zhì)病治療的重要問(wèn)題——

肺間質(zhì)病變是影響多種結(jié)締組織病預(yù)后的重要嚴(yán)重并發(fā)癥,是結(jié)締組織病患者死亡的主要原因之一,也是目前世界范圍內(nèi)專家最難診治的憂慮或恐懼焦點(diǎn)。

在本屆ACR會(huì)議上,Tashkin等報(bào)告他們聯(lián)合美國(guó)13家臨床中心進(jìn)行的隨機(jī)雙盲安慰劑對(duì)照臨床研究,觀察口服環(huán)磷酰胺(CTX)(≤2 mg/kg/d)對(duì)硬皮病肺間質(zhì)病變的療效。研究共納入158例患者,治療1年,治療結(jié)束后隨訪1年。共有145例完成至少6個(gè)月的治療,納入結(jié)果分析。初始研究終點(diǎn)為治療1年時(shí)用力肺活量(FVC)。

結(jié)果顯示,治療1年時(shí),CTX組與安慰劑組相比,平均FVC變化值相差2.53%,支持CTX治療肺間質(zhì)病變有效(P<0.03),而且在第24月個(gè)時(shí)這種差別依然存在。

此外該研究還表明,CTX治療組皮膚病變及呼吸系統(tǒng)癥狀的改善(根據(jù)呼吸困難指數(shù)評(píng)判)均較安慰 劑組明顯。有意思的是,在治療1年時(shí),安慰劑組嚴(yán)重肺纖維化患者FVC下降明顯,而在CTX治療組肺纖維化對(duì)FVC的影響不明顯(P=0.009),提示在硬皮病中已有肺纖維化說(shuō)明存在相對(duì)早期活動(dòng)性肺泡炎,如不治療,病情容易進(jìn)展。這是迄今為止,關(guān)于結(jié)締組織病肺間質(zhì)病變治療隨機(jī)雙盲對(duì)照研究的第1次陽(yáng)性報(bào)告。

但在解讀該研究結(jié)果時(shí)應(yīng)注意,盡管CTX組較安慰劑組FVC改善明顯,但這種改善并非十分突出,對(duì)肺一氧化碳彌散量 (DLCO)改善方面,CTX治療組與安慰劑組相比并沒(méi)有顯著差別,而DLCO相比FVC可能是觀察肺間質(zhì)病變進(jìn)展的更好指標(biāo)。

來(lái)自美國(guó)的Gal則警告說(shuō)在治療風(fēng)濕性疾病時(shí)應(yīng)警惕一些感染如卡式肺囊蟲(chóng)感染、巨細(xì)胞病毒感染等也可出現(xiàn)肺間質(zhì)病變,尤其是前者,在長(zhǎng)期使用腎上腺皮質(zhì)激素、甲氨蝶呤或者TNF抑制劑系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肌炎、Wegener肉芽腫等風(fēng)濕性疾病患者中尤其容易出現(xiàn),病死率可達(dá)50%以上。他們建議,對(duì)于長(zhǎng)期(>8周)接受免疫抑制劑治療結(jié)締組織病患者,可進(jìn)行卡式肺囊蟲(chóng)感染預(yù)防治療。

另外,美國(guó)Fischer等的研究提示,硬皮病肺間質(zhì)病變的預(yù)后取決于不同的病理亞型,他們對(duì)27例肺活檢的硬皮病患者進(jìn)行了隨訪分析,其中14例為非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP),8例為尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)。結(jié)果發(fā)現(xiàn),盡管都接受同樣的激素和免疫抑制劑治療,硬皮病NSIP患者中位生存時(shí)間為15.3年,而UIP患者為3年。

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